Editorial

Dr Ferran Gran i Dra Georgia Sarquella-Brugada

El niño con cardiopatía congénita debe de saber qué le está pasando

Hablamos con la Dra. Georgia Sarquella-Brugada, de la Unidad de Arritmias y Cardiopatías Familiares del Hospital Sant Joan de Déu de Barcelona; i con el Dr. Ferran Gran, de la Unidad de Cardiología Pediátrica del Hospital MaternoInfantil de la Vall d’Hebron.

La Dra. Georgia Sarquella-Brugada es experta en cardiología pediátrica, cateterismo en cardiopatías congénitas, arritmias y muerte súbita infantil. Y el Dr. Ferran Gran es cardiólogo y coordinador médico de trasplante cardíaco pediátrico.

Hace años, las cardiopatías congénitas se diagnosticaban durante los primeros años de vida del bebé. Ahora, en cambio, con la medicina fetal, los padres y madres ya saben si su hijo o hija nacerán con una cardiopatía congénita desde las pocas semanas de gestación, en la mayoría de los casos. ¿Cómo habéis vivido estos cambios en el hospital respeto a los diferentes momentos del diagnóstico?

Dr. Ferran Gran: ha habido un cambio de paradigma muy importante. En pocos años se ha pasado de hacer un diagnóstico postnatal de casi todas las cardiopatías importantes al hecho de que se diagnostiquen de forma prenatal más del 70 %. Ello implica que estos padres han recibido información sobre la enfermedad de su hijo antes de que nazca y con la información adecuada han decidido seguir adelante con la gestación. Por otra parte, también implica cambios en el manejo postnatal de los pacientes, que ya nazcan en centros preparados para darles toda la atención necesaria.

Dra. Georgia Sarquella-Brugada: el momento de la primera noticia es clave. Cuando ésta se aborda en la época prenatal, si el feto va bien, sólo debes transmitir la información, asegurarte que cada punto clave se entiende y, poco a poco, ir incorporando toda la información. En cambio, cuando el diagnóstico se hace en el momento del nacimiento, o incluso más tarde, se produce un blocaje mental que hace que asumir el diagnóstico en ese momento sea mucho más complejo. Además, hay múltiples factores que se suman: si los padres son principiantes, el nivel de conocimiento, la barrera idiomática y cultural…

¿Resulta más fácil atender un padre y una madre que ya están más preparados, más informados?

Dr. Ferran Gran: seguramente sí. La tarea más importante la hace la gente que se dedica al diagnóstico prenatal: obstetras, cardiólogos fetales y psicólogos. Ellos son el equipo que deben informar por primera vez que aquella hija o hijo tan esperado nacerá con una cardiopatía.

Dra. Georgia Sarquella-Brugada: por supuesto. Tener unos padres que han sido correctamente informados, que entienden la anatomía normal del corazón y las variantes que presenta su bebé facilita cada paso cuando debemos explicar las posibles soluciones o intervenciones que requerirá su hijo. Hay cardiopatías muy complejas que requieren muchas cirugías y que a veces es muy difícil explicarlas si no se tiene en cuenta el conocimiento previo de los padres. Tener unos padres bien formados en esto marca una diferencia.

«Cuanta más información tienen las familias es clarísimamente mejor, tanto para los profesionales como para la misma familia y, evidentemente, para el paciente».

Aún hoy hay padres que tienen un hijo con cardiopatía compleja que ha pasado por diversos cateterismos y cirugías y si les preguntamos qué le pasa a su hijo, nos dicen: “Un soplo en el corazón”. Es tan importante formar a los padres y que entiendan qué tiene su hijo o su hija En las consultas les explico la importancia de conocer lo que tiene su hijo o hija. Incluso, cuando vienen del postoperatorio, les pregunto:

«Ahora, si yo fuera un médico que no conoce en absoluto a tu hijo, ¿serías capaz de explicarme qué le pasa a tu hijo?».

Pero no sólo debemos velar por la información que tienen los padres, sino que también debemos preparar al niño o niña a conocerse, que sepa lo que tiene, a explicarle el motivo de la visita al hospital o porque debe ingresar.

¿En qué momento crees que el niño es consciente que tiene una cardiopatía congénita?

Dr. Ferran Gran: no sabría decirte una edad, porque cada niño o niña es diferente. Son las familias las que ven de una forma más clara esta toma de conciencia.

«Es muy importante que el niño o niña esté informado, sabiendo que, a cada edad y según las características de cada uno, la información debe ser diferente».

Dra. Georgia Sarquella-Brugada: pienso que si el niño sabe vestirse solo, es capaz de comprender que tiene una cardiopatía congénita y a poco a poco puede ir entendiendo todo lo que ello comporta. Es muy importante compartirlo con él desde el primer día, que entienda lo qué tiene e ir creciendo juntos con conocimiento. Tengo pacientes que con 16 años, durante la visita a consultas, los padres te hacen el gesto de “no, no hablemos delante del niño”, y yo les digo: “Con 16 años si es capaz de tener novia o novio, debe ser capaz de explicar lo que tiene y escuchar lo que tenemos de explicarle”.

El niño o niña debe saber que tiene visita al cardiólogo. Que le hará una ecografía, un electrocardiograma, una prueba de esfuerzo, le mirará la saturación, la presión, quizás alguna analítica… Y se le debe preparar. Lo que no vale es venir aquí sin haberle informado, sacarlo de la escuela por sorpresa y pretender que el niño se lo tome con alegría i sea colaborador. Por tanto, debemos informar también a los niños, ya que desde muy pequeños pueden empezar a entender qué es un corazón, cómo funciona y que su corazón funciona diferente respecto a los otros, así conseguiremos su participación sea en positivo.

¿Cómo definirías la relación entre el médico y el niño?

Dr. Ferran Gran: existe una relación muy estrecha entre ambos. Médico y paciente establece un vínculo muy importante. Para el cardiólogo sus pacientes son muy especiales y para el niño su cardiólogo normalmente es alguien en quien confía plenamente.

Dra. Georgia Sarquella-Brugada: a partir de 12 años, el paciente debe consentir los procedimientos. Es decir, nosotros necesitamos la autorización de sus padres para los procedimientos, pero también necesitamos el consentimiento del niño. Por ejemplo, si se debe hacer un cateterismo, debemos prepararlo y explicarle qué se le hará, porque queremos hacerlo y su importancia. Y él debe consentirlo.

Y él debe consentir que se efectúe tal procedimiento. Debemos formarlo en todo lo que sea necesario para que él participe en las decisiones que se deberán tomar a lo largo de su vida con una cardiopatía.

Previamente a los 12 años, ¿esta relación con el niño es siempre a través del permiso del padre y la madre?

Dra. Georgia Sarquella-Brugada: los niños y niñas deben estar presentes en todo. Si tenemos que hablar de la muerte, por ejemplo, se debe ser delicado y se puede tener una visita con los progenitores en el cual se explican los conceptos mucho más crudos, puesto que son momentos en las que hay decisiones difíciles. Quizás no es necesario que el niño sepa que puede morir por un procedimiento si no tiene suficiente madurez como para entenderlo. Lo que sí es importante es que el niño o niña vaya comprendiendo los pasos y, evidentemente, animar la familia que lo haga partícipe, que le explique qué está pasando y qué pasará. Aun así, lo que no hacemos es ir en contra de la voluntad de los padres, dar según qué informaciones al niño, porque también puede ser un choque para él y ello sería contraproducente.

¿Cuáles son las preguntas o los comentarios más frecuentes que hacen los niños y niñas con los que tienes contacto?

Dr. Ferran Gran: creo que, en general, los niños preguntan poco. Quizás es un poco culpa nuestra, de los médicos, porque nos centramos más en dar toda la información a les familias, y a pensar que son ellas las que los conocen mejor y que sabrán como gestionar la información. De todas maneras, cuando preguntamos al niño si quiere saber algo y los padres insisten en que si tiene dudas lo exprese en ese momento, tengo la sensación de que la mayoría pregunta poco. Cuando preguntan es sobre todo por cuestiones relacionadas con la posible operación y si después podrán practicar deporte, hacer vida normal…

Dra. Georgia Sarquella-Brugada:

la preocupación más comuna es: «¿Me despertaré en medio del procedimiento?».

Nos hemos dado cuenta de esto les preocupa mucho y a menudo no lo manifiestan abiertamente, con lo cual intentamos adelantarnos y les decimos abiertamente: “Ah, que sepas que una de las cosas por las cuales velamos es que tú no te despiertes a lo largo del procedimiento, porque sé que esto da miedo”.

La segunda pregunta que más nos plantean tiene relación con la estética: “¿Se me verá mucho lo que me harán?”. Aquí debemos ser realistas y debemos decirles que cada uno cicatriza de manera diferente. Es importante no crear falsas expectativas.

Otra pregunta es sobre el dolor: “¿Me dolerá?” Aquí también debemos ser realistas.  Tenemos que decirles que en el s. XXI hay suficientes soluciones para que el dolor no sea un problema. También les explicamos que la percepción del dolor puede ir de 0 a 100 de manera diferente en cada persona y que les haremos un vestido a medida para gestionar su dolor.

A veces, al final de la visita, les preguntamos si tienen alguna otra duda; pido permiso a los padres para que salgan fuera y poder hablar con el paciente a solas. A menudo es en estos momentos que plantean preguntas del tipo: “Un día bebí un poco de cerveza, ¿pasa algo?”, “¿Puedo fumar?”, “Tengo un amigo que fuma porros, ¿qué pasa si yo estoy a su lado? ¿Puede pasarme algo?”.

Empiezan a ser conscientes que hay unos retos de futuro que les llegarán y deben tener claro si pueden o no pueden…

Dra. Georgia Sarquella-Brugada: exactamente. Creo que debe trabajarse muy precozmente con el tema de la intimidad. A veces pensamos que porque no hayan hecho el cambio puberal no tienen una sensación de intimidad, de vergüenza corporal, y sí que la tienen. Y es importante resaltar esto.

¿Cuáles son los nuevos retos que os planteáis los cardiólogos pediátricos?

Dr. Ferran Gran:

«la cardiología pediátrica tiene hoy muchos retos futuros. Diría que uno de los más importantes es poder resolver el problema antes de que el paciente nazca»

Ya hemos conseguido diagnosticar prácticamente todas las cardiopatías antes de que el niño nazca, algunas incluso las tratamos intra-útero. El reto debe ser que esto sea cada vez más frecuente. Igual que disminuir al máximo el número de procedimientos, haciendo que las válvulas, prótesis o materiales que utilizamos sean más duraderos.

Dentro de la cardiología pediátrica, yo me dedico al trasplante cardíaco. El trasplante es la solución para cualquier problema del corazón (cardiopatías congénitas, arritmias, miocardiopatías) cuando todas las otras soluciones fallan. Mi hospital (Vall d’Hebron) es el único centro que realiza trasplante cardíaco pediátrico en Cataluña y tenemos unos resultados excelentes. Recibimos los casos más complejos de toda Cataluña y del resto de España. Los pacientes trasplantados tienen buena calidad de vida, pero deben tomar medicación inmunosupresora para siempre y muy probablemente, a lo largo de la vida, será necesario un segundo trasplante. Para nosotros un reto en el que estamos trabajando es lograr no tener que hacer ningún trasplante: conseguir que el trasplante no sea necesario gracias a la existencia de terapias alternativas (fármacos, corazones artificiales, células madre…).

Dra. Georgia Sarquella-Brugada: cada vez hay más concienciación en hábitos saludables, pero instaurarlo no es fácil, ya que se deben cambiar muchos malos vicios. Hay temas instaurados adecuadamente como el de la higiene bucal. Nuestros pacientes saben perfectamente que la boca es la parte más sucia del cuerpo y que es muy importante una buena higiene bucal desde el principio de la vida. Saben que deben cortarse cuidadosamente las uñas, que no se las pueden comer. Todo esto para evitar las infecciones y la tan temida endocarditis. Nos repetimos mucho pero la idea es entender que «una válvula o un marcapasos son elementos extraños y a los microbios les encantan los elementos extraños e irán a colocarse allí. Por lo tanto, debemos evitarlo.»

 

 

Es necesario hacer una buena prevención de las conductas de riesgo. La exposición a drogas, a sexo sin protección, al conocimiento del cuerpo y a quererse. Y también, muy importante, tener presente el riesgo de tristeza que pueden tener nuestros pacientes. La otra es cuando tienen que tomar medicamentos. Un niño a partir de 4 años debe ser capaz de tragarse pastillas y debe empezar a hacerse responsable de recordar a tomarse la medicación. Y a partir de 7-8 años debe ser capaz de ser responsable de tomarse medicamentos él mismo. Por eso es muy importante la educación en todo este proceso.

Si hablamos de un niño que tiene cardiopatía, pienso que el reto es adelantarse a cualquier cosa, a no esperar que aparezca un síntoma para abordarlo. Una de las cosas que debemos tener en cuenta son las arritmias, ya que los cardiópatas tienen un alto riesgo de padecerlo y tenemos que preguntarles sobre palpitaciones.

Y como a gran reto a la población en general es poder hacer estudios de despistaje de niños portadores de cardiopatías que pueden poner en peligro su vida, sobre todo para la detección precoz de enfermedades que poden provocar muerte súbita. Por lo tanto, uno de los retos es que el electrocardiograma forme parte de la revisión del niño sano en general.


Las cardiopatías congénitas son una parte de las cardiopatías que se pueden presentar en la infancia. Es una especialidad en sí misma. Además, tenemos las cardiopatías familiares o genéticas, que cada vez se conocen más. Como centro de referencia que somos en este tema, recibimos pacientes de toda España y también de otros países con arritmias y cardiopatías familiares y genéticas. Afortunadamente, cada vez lo podemos diagnosticar antes y mejor. La Unidad de Arritmias, Cardiopatías Familiares y Muerte Súbita del Hospital Sant Juan de Déu se creó en 1998, y acaba de cumplir 20 años. Actualmente somos 4 cardiólogos (Sergi Cesar, Luisa Garcia-Cuenllas, Josep Brugada y yo mismo), una gestora de pacientes (Victori Fiol), una psicóloga (Irene Zschaeck) y un trabajador social (Ramon Badosa). Somos el único centro de referencia nacional reconocido por el Ministerio de Salud para el tratamiento de las arritmias pediátricas. Actualmente vemos unos 3.500 pacientes cada año y hacemos alrededor de 400 procedimientos que incluían estudios electrofisiológicos, ablaciones cardíacas, implantes de marcapasos, desfibriladores, resincronización, holter subcutáneo, hacemos simpatectomías para control de arritmias malignas y hacemos seguimiento remoto de nuestros pacientes utilizando las últimas tecnologías. Disponemos de una línea de investigación reconocida por la Generalidad, y normalmente publicamos alrededor de unos 15 artículos científicos cada año. Participamos en numerosos proyectos de investigación tan básicos como clínicos. Pero el que más nos llena de orgullo es la jornada que hacemos anualmente destinada a pacientes con cardiopatías familiares y muerte súbita. Contacto de la Unidad: sams.familias@gmail.com

Dra. Georgia Sarquella-Brugada


El Servicio de Cardiología Pediátrica de Vall d’Hebron es el único centro de Cataluña donde se tratan a los pacientes con cardiopatías desde antes de nacer hasta la edad adulta y el único que realiza trasplantes cardíacos a niños. Somos centro de referencia estatal reconocido por el Ministerio de Salud en cardiología pediátrica, trasplante cardíaco pediátrico, cardiopatías congénitas del adulto, hipertensión pulmonar y cardiopatías familiares.

Dr. Ferran Gran